ΣΥΝΔΡΟΜΟ POLAND

Σύνδρομο Poland ονομάζεται μία έλλειψη λίπους και μυών στη μία μεριά του θώρακα. Μπορεί να περιλαμβάνει ελλιπή ανάπτυξη του μπράτσου, του χεριού και των δακτύλων της ιδίας πλευράς. Eπίσης μπορεί να συνοδεύεται από άλλες καταστάσεις όπως σύνδρομο Moebius ή σύνδρομο Klippel-Feil. Η δεξιά μεριά του θώρακα παρουσιάζει το πρόβλημα αυτό με διπλάσια συχνότητα σε σχέση με την αριστερή. Είναι δύσκολο να καθορίσει κανείς πόσα άτομα πάσχουν από σύνδρομο Poland, διότι οι ελαφριές περιπτώσεις συνήθως δεν καταγράφονται. Υπολογίζεται πάντως περίπου ότι 1 στα 30.000 άτομα πάσχει από το σύνδρομο αυτό. Οι άνδρες παρουσιάζουν το συγκεκριμένο πρόβλημα πιο συχνά σε σχέση με τις γυναίκες. Η ονομασία του συνδρόμου, θα σκεφτόταν κανείς ότι είναι το όνομα της Πολωνίας. Αντίθετα οφείλεται στον sir Alfred Poland, Άγγλο χειρουργό, ο οποίος πρώτος παρατήρησε και περιέγραψε το σύνδρομο το 1841, όταν ήταν ακόμα φοιτητής ιατρικής.

Αίτια

 Ενώ η αιτία δεν είναι γνωστή με σιγουριά, φαίνεται ότι οφείλεται σε μία διακοπή της ροής του αίματος στην υποκλείδιο αρτηρία κατά την διάρκεια της έκτης εβδομάδας της κύησης. Η μειωμένη ροή αίματος προκαλεί μειωμένη ανάπτυξη του θώρακα και του άνω άκρου. Όταν η αρτηρία κλείσει σε θέση πιο κοντά στην καρδιά, τότε το σύνδρομο παρουσιάζεται με πολύ πιο έντονα συμπτώματα. Όταν η αρτηρία κλείσει σε διαφορετικές περιοχές τότε παρόμοια σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Moebius και το σύνδρομο Klippel-Feil μπορεί να παρουσιαστούν.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι διαφορετικά από άτομο σε άτομο. Προκαλεί πολύ μικρού βαθμού ανικανότητα ή δυσλειτουργία και γι’ αυτό το λόγο πολλά άτομα προσέρχονται στο γιατρό σε μεγάλες  ηλικίες. Δεν επηρεάζει καθόλου την νοημοσύνη. Κατά βάση τα συμπτώματα είναι δύο ειδών :

1) μέρος των μυών του θώρακα είναι επηρεασμένοι έως και απόντες. Μέρος του μείζονος θωρακικού και όλος ο ελάσσων θωρακικός μπορεί να απουσιάζει,
2) ο μαστός ή και η θηλή είναι ελλιπώς ανεπτυγμένοι.

Εκτός των ανωτέρω σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να παρουσιάζονται και κάποια άλλα συμπτώματα:

1) γειτονικοί μύες μπορεί να απουσιάζουν όπως ο πρόσθιος οδοντωτός, που καταλήγει στις πλευρές και μύες της πλάτης, όπως ο πλατύς ραχιαίος,
2) μπορεί να λείπουν κάποιες πλευρές,
3) το οστό του ώμου(ωμοπλάτη ονομαζόμενη και δυσμορφία Sprengel) μπορεί να είναι μικρό και σε ψηλότερη θέση,
4) ο βραχίονας και το χέρι μπορεί να είναι ελλιπώς ανεπτυγμένα,
5) τα δάχτυλα στην ίδια πλευρά μπορεί να είναι κοντύτερα,
6) οι τρίχες κάτω από τον βραχίονα μπορεί να απουσιάζουν κατά τόπους.

Όλα τα ανωτέρω συμπτώματα μπορεί να είναι ελαφράς μορφής ή βαριάς μορφής. Τα άτομα που έχουν ελαφράς μορφής σύμπτωμα συνήθως δεν προσέρχονται στον γιατρό και γι’ αυτό μένουν αδιάγνωστα. Στη διάγνωση βοηθούν οι ακτινογραφίες θώρακος και αξονική τομογραφία.

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από την βαρύτητα του προβλήματος. Στις ελαφράς μορφής περιπτώσεις η αύξηση του μαστού και η δημιουργία θηλής συνήθως είναι αρκετές για να διορθώσουν το πρόβλημα. Ακολουθούμε τη διαδικασία αυξητικής μαστών με τον ίδιο ακριβώς τρόπο που γίνεται η επέμβαση αυτή σε άτομα που έχουν ατροφικούς μαστούς. Η θηλή συνήθως δημιουργείται με τεχνική tattoo. Εκτός από τα ενθέματα σιλικόνης, που υπάρχουν για τις γυναίκες, αντίστοιχα ενθέματα, που προσομοιάζουν στο σχήμα του αντρικού μαστού, μπορούν να χρησιμοποιηθούν και για τους άνδρες. Σε κάποιες άλλες περιπτώσεις, η εμφύτευση λίπους μπορεί να βελτιώσει αισθητικά την περιοχή σε αρκετά μεγάλο βαθμό.

Όταν υπάρχει έλλειψη μυών μπορεί κανείς να χρησιμοποιήσει ή μύες της άλλης υγιούς πλευράς ή να μεταφέρει μύες από οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Επίσης μπορεί να χρησιμοποιηθούν τεχνητές πλευρές. Στους άρρενες η επανόρθωση μπορεί να γίνει ακόμα και στην ηλικία των δεκατριών ετών. Στις γυναίκες αντίθετα θα πρέπει κανείς να περιμένει να ολοκληρώσει ο μαστός την ανάπτυξή του. Όσον αφορά στα δάχτυλα αυτά μπορούν ή να ανακατασκευαστούν με διάφορους τρόπους ή να χωριστούν τα ενωμένα δάχτυλα (συνδαχτυλία).